1.定义及特点:以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。临床表现为特征性皮疹,常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多发于学龄前和学龄期儿童。男孩发病率高于女孩。2.病因:感 染:细菌、病毒、寄生虫等食物过敏:鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等药 物:水杨酸类、抗生素、磺胺等其 他:虫咬、疫苗接种等3.发病机理:本病的发病机理主要与变态反应有关。Ⅰ型变态反应(速发型变态反应):致敏原→刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合;当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应) :致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM);IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺;复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。4.病理:广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应;血管壁灶性坏死,纤维沉积;白细胞浸润,中性粒细胞核脆碎裂,红细胞渗出;内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变;累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏。紫癜血管炎(图片源于网络)紫癜肾炎(图片源于网络)4.临床表现:起病前1~3周常有上呼吸道感染史;可伴有低热、纳差、乏力等全身症状;首发症状多数以皮肤紫癜为主;部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。(1)皮肤紫癜:病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征。多见于:四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。伴有荨麻疹和血管神经性水肿。(2)消化道症状 :半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部;可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘;偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。(3)关节症状:出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,呈单发或多发,活动受限;关节腔常有积液,关节症状消失较快;亦可在数月内消失,不留后遗症。(4)肾脏症状:肾脏病变见于30%-60%患儿,常在病程1-8周内出现,症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,少数呈肾病综合征表现,偶为急性肾功能衰竭;大多数都能完全恢复;约6%的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症(5)其他表现:偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。紫癜典型表现(图片源于网络)5.实验室检查:血常规 白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高出凝血检查 出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规 可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验:可呈阳性反应血沉:正常或增快;血清IgA可升高6.治疗:(1)清除病因 寻找并清除过敏原很重要。治疗扁桃体炎及其他感染病灶,驱虫,避免可疑的药物、食物,注意保暖。室内卫生,避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质。(2)抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂:荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂:腹痛西咪替丁:(20~40)mg/(kg.d)维生素C:改善血管脆性(3)肾上腺皮质激素可迅速缓解腹痛和关节痛症状,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后剂型:氢化可的松,地塞米松,强的松,甲强龙方法:根据病情选用(4)免疫抑制剂紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺冲击硫唑嘌呤环孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF)(5)抗凝与抗血小板聚集由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂低分子肝素钙(钠)皮下注射;华法令;蝮蛇抗栓酶;潘生丁;复方丹参。(6)其他紫癜性肾炎时合用:血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI;大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”;血液净化疗法;中药。本文系朱向刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
尿异形红细胞形态形成机制目前,一般认为可能机制是:①红细胞通过有病理改变的肾小球滤膜,受到挤压损伤;②红细胞受到不同pH和渗透压持续变化的肾小管滤液的影响:肾性血尿中由于红细胞本身受损,其形态已经发生变化,因此极易受肾小管滤液pH和渗透压变化的影响而发生形态畸变。非肾性血尿则不存在红细胞通过肾小球滤膜挤压损伤的前提,而且红细胞在肾小管滤液中流经的时间短暂,因而受滤液pH和渗透压变化的影响较小,故红细胞形态保持正常或均一性轻度变化。 血尿是泌尿系统常见的临床征象。根据出血量的不同,可分为①肉眼血尿,②镜下血尿。临床上,镜下血尿呈一过性或间断性发作,多为生理性;如血尿为持续性,则提示病理性改变。 尿液的显微镜检查取材方便,尤其是能早期发现泌尿系统的疾病,因而继续成为临床常规检查的重要项目。 一、血尿的概念 以传统的尿离心沉渣玻片涂片,在高倍镜放大400倍下检查10个视野后,如每高倍视野中见到红细胞超过3~5个,则定为镜下血尿。其实,正常人尿液中也存在一定数量的尿红细胞。不同作者对正常尿中红细胞数量的观察不尽一致。①以高倍镜表达有:0~2/HPF,3~5/HPF,1~8/HPF,等。②以12h尿红细胞数表达,有Addis(1926年):<425000/12h;其他学者:<600000/12h(相当于2/HPF或5000/ml尿)等。③以24h尿红细胞数表达,有1.2×106/24h尿,<1.0×106/24h尿,等。④以每毫升尿中红细胞表达,有:<8000/ml,<5000/ml;500~5000/ml,儿童<14000/ml尿等。凡超过以上范围,均视为病理性血尿。 二、 尿中红细胞形态 1.肾性血尿 指红细胞形态出现:①大小改变,②形态异常,③红细胞内血红蛋白分布及含量变化。肾性血尿中出现至少两种以上红细胞形态,又称多形性血尿或非均一性血尿。常见的有:锯齿形(皱缩形)、环形(面包圈样)、口形、影形、裂形、铃形、棘形(其形态似乎是在环形红细胞基础上,同时伴有胞质囊泡状突起,有人描述为葫芦状突起,酵母菌样发芽状突起,米老鼠耳朵样)。Kohler发现棘形红细胞具有特殊形态,因此,易于观察者识别,其数量>5%筛检肾小球肾炎的敏感性为52%,而特异性为98%。Kohler还认为,在肾单位环境中,只有发生溶血时才出现此种棘形红细胞,而在健康人或非肾性疾病中,几乎见不到此种棘形红细胞。 2.非肾性血尿 指红细胞形态大小一致以单一形态正常红细胞为主,在少数情况下,可因尿pH或渗透压等因素出现轻微改变的锯齿形细胞或影细胞等。 三、尿异形红细胞形态形成机制 目前,一般认为可能机制是:①红细胞通过有病理改变的肾小球滤膜,受到挤压损伤;②红细胞受到不同pH和渗透压持续变化的肾小管滤液的影响:肾性血尿中由于红细胞本身受损,其形态已经发生变化,因此极易受肾小管滤液pH和渗透压变化的影响而发生形态畸变。非肾性血尿则不存在红细胞通过肾小球滤膜挤压损伤的前提,而且红细胞在肾小管滤液中流经的时间短暂,因而受滤液pH和渗透压变化的影响较小,故红细胞形态保持正常或均一性轻度变化。 四、红细胞形态对鉴别血尿的临床意义 区分肾性及非肾性血尿的重要性 ①肾性血尿:由于主要累及肾脏实质病变,因而一旦筛检确立为肾性血尿,进一步的检查通常是尿蛋白管型、肾功能测定、肾活检等。②非肾性血尿:一旦确定,进一步检查的重点是作膀胱镜检查和CT检查等。肾性血尿疾病主要有:膜性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎、局灶性肾硬化、系统性血管炎、肾淀粉样变等。非肾性血尿疾病主要有:肾结石症、尿道肿瘤、前列腺肥大等。 肾性和非肾性血尿的诊断标准:目前尚无定论,各作者定义不同,有些认为异形红细胞占80%为肾性,而正常均一性形态红细胞占90%以上为非肾性。大多数作者认为,异形红细胞在75%以上为肾性,而<20%,则为非肾性疾病。 五、总结 用相差镜可方便地识别红细胞,但须用新鲜尿标本。Roth用Thimerosal(硫柳汞)保存尿标本,使标本中红细胞形态保持原状至少延长3天,从而可以用于常规检测,以提高了肾小球肾炎的早期诊断率。 总之,尿红细胞形态对于早期鉴别肾性、非肾性疾病,具有重要的临床意义。
水肿可以见于哪些病,有什么特点。肾炎或其他肾病,眼睑水肿或下肢水肿,尿中泡沫多或血尿,可以有高血压,多见于年轻人; 老年人多合并心脏病或糖尿病甚至肿瘤或下肢循环不好。心脏疾病多有慢性心脏病基础,可有心慌憋气乏力,咳嗽等表现。 肝脏疾病多有基础肝病最常见是肝炎,可以腹水恶心纳差营养不良等。 甲状腺功能减退症表现为黏液性水肿,按水肿部位如泥,伴有腹胀,乏力便秘等低代谢表现。丹毒水肿多单侧下肢,局部红肿热痛。下肢血栓水肿多突然出现单侧下肢水肿。出现水肿必须尽快就诊。
一、肾病一般有哪些表现: 尿色深、尿中泡沫多、下肢或眼睑水肿、排尿不适、腰酸腰痛等。这些症状可以见于肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭、泌尿系感染等。病情严重患者可以出现恶心呕吐、肉眼血尿、严重水肿、胸闷憋气、咳血等。 二、哪些人应该注意有无肾病: 有高血压、糖尿病、高尿酸血症或痛风、动脉硬化、心功能异常、肝功能异常、风湿免疫病、先天性泌尿系统结构异常、肿瘤、需口服多种药物(特别是有肾毒性药物)等患者,以上为导致肾脏病的常见原因,需密切控制原发疾病,并监测肾功能。 三、如何评估肾脏有没有问题: 只要有以上提到的基础疾病或者临床表现就需要关注有无肾脏疾病,常用的检查如下:1、尿液检查:该检查最方便也最直接反应肾脏功能,一般注意的项目为:蛋白质、潜血、白细胞、酮体、胆红素、尿胆原、PH值等。如果有尿沉渣,红细胞、白细胞、上皮细胞、管型等。 2、肾功能检查:包括抽血检查肾功能还有肾脏ECT检查评估肾功能。前者最常用也最直观,常有尿素、肌酐、尿酸、钾钠氯、二氧化碳结合力等。后者是通过显影剂来评估双侧肾脏肾小球滤过率,是一种直接测定肾功能的检查方法。 3、泌尿系影像学:包括双肾、输尿管、膀胱、前列腺等,可观察各脏器有无结构异常,比如肾脏大小、皮质厚度,输尿管内径、膀胱等,常用超声检查,该检查经济、方便也最快速。有些比较特殊的需要CT或核磁检查,比如肾或膀胱内占位等。如果上述检查有异常,需至肾病专科门诊就诊,我现在门诊长期出诊,可到我门诊就诊。 四:中医治疗肾病有什么特点和优势: 很多肾病口服中药可以缓解,比如泌尿系感染、肾炎、肾病综合征等,中药可综合调理,副作用较西药相对少,可作为肾病治疗一个更为安全、全面的方法。 朱向刚大夫出诊时间:北京中医医院内科门诊肾病科12诊室,每周1-5上午和下午。 本文系朱向刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
溃疡性结肠炎(Ulcerative Colitis,UC)是一种免疫相关的肠道非特异性炎症反应疾病,目前发病机制研究尚不明确,临床以腹痛腹泻黏液脓血便为主要表现。本文主要就该病诊断及治疗作简要介绍。 典型的腹痛腹泻黏液脓血便,结肠镜下连续性浅表溃疡或充血水肿糜烂,病理见炎性细胞浸润隐窝炎及隐窝脓肿即可诊断该病。另有学者提出肠易激综合症患者以后有一定比例进展为UC,肠易激综合征一般肠镜检查正常且无系统性疾病,但长期规律性腹部不适伴有大便异常,也应重视此现象。但是所有的UC诊断必须首先除外感染性肠病,如急性肠炎,痢疾等,还有痔疮,这个需要注意。 治疗方面,活动期脓血便较多,美沙拉嗪每天4g(加大剂量无明显治疗意义),症状能控制则逐渐减量至2g维持;不行,加用激素,按照1mg/kg体重/天甲泼尼龙口服联合美沙拉嗪治疗,或激素静脉或灌肠治疗,如有效,激素逐渐减量至停用;不行,免疫抑制剂甚至生物制剂或者手术治疗。缓解期脓血便少,或仅有少量黏液或只有腹痛,也有便秘型,规律服用美沙拉嗪2g/天,可辅助益生菌等药物。 中医方面,该病属休息痢、久痢、肠擗、赤白痢等,该病乃湿热蕴毒,肠络损伤,治疗当清热利湿解毒止痢,活动期清热解毒力大,白头翁汤为主;缓解期补脾益气为主,参苓白术为主。中药灌肠由于其作用直接亦疗效显著,常用清热解毒止血之药。我们临床上常用中药口服加灌肠,活动期必须加用西药,大多数疗效尚可,可缓解症状,又可缓解病情。 大多数人会咨询我该怎么治,平时应该注意什么。怎么治要具体分析,不能一概而论,但是必须正规医院就诊,要树立信心,该病不能治愈但是完全可以长期缓解。至于平时注意的内容,这里多说几句。该病是肠道敏感性增加,免疫性炎症反应,因此尽量减少刺激性食物饮料,比如生、冷、海鲜、辛辣、油炸烧烤类;平时减少坐的时间,有国外研究表明久坐为可能为发病因素之一;该病与西方化饮食有一定关系,油炸食物及碳酸饮料尽量减少;平时多吃富含维生素蔬菜,水果要尝试哪些适合自己,酸奶每天少量食用,可补充益生菌调节肠道菌群。必须减少压力,保持心情愉悦,对此病有很大作用。 下次我会就UC的一些较为新颖的诊断,治疗方法作简要介绍,欢迎阅读及指正。